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Chorea Huntington


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Die Chorea Huntington (im Volksmund früher auch Veitstanz genannt s. u.) ist eine dominant vererbte degenerative Nervenerkrankung die meist zwischen dem und 45. Lebensjahr zu ersten Krankheitssymptomen führt. ist eine der häufigsten erblich bedingten Hirnstörungen etwa einer von 10.000 bekommt sie.

Auf Grund der späten Symptomatik wird Erbkrankheit bzw. das krankmachende Allel meist schon auf die Nachkommen mit Wahrscheinlichkeit übertragen.

Wenn der Krankheitsverlauf beginnt ist er irreversibel und führt unweigerlich zum Tode.

Seit 1993 läßt sich das krankmachende auf dem 4. Chromosom nachweisen. Allerdings sollte man sich fragen es für einen bislang gesunden Menschen wissenswert dass er eine tödliche Erbkrankheit trägt.

  

Inhaltsverzeichnis

Neurologische Beschwerden

Die Erkrankung beginnt mit einer Bewegungsunruhe Extremitäten also der Arme und Beine des sowie des Rumpfes. Diese Unruhe steigert sich choreatischen Hyperkinesien. Das sind plötzlich einsetzende unwillkürliche verschiedener Muskeln wodurch die Willkürbewegungen unterbrochen werden. versuchen zunächst die choreatischen Bewegungen zu verbergen dem sie diese in willkürliche Bewegungsabläufe einbauen lecken sie sich nach dem unwillkürlichen Herausstrecke Zunge die Lippen oder streichen sich nach einschießenden Beugebewegung des Armes über das Haar. geraten die Muskelbewegungen aber außer Kontrolle. Beim der Erkrankung kommt es zum plötzlichen Grimassieren zu schleudernden Bewegungen von Armen und Beinen. und Schlucken fallen zunehmend schwer (Dysarthrophonie und Die Bewegungsunruhe verstärkt sich unter seelischer und Belastung. Obwohl die unkontrollierten Bewegungen im Schlaf nehmen sie bei Ermüdung eher zu. Die choreatischen Hyperkinesien wandeln sich mit zunehmenden Krankheitsverlauf Bradykinesen also in eine Verlangsamung der Bewegungsanläufe. Erhöhung des Muskeltonus können die Gliedmaßen minuten- stundenlang in einer schmerzhaften Fehlstellung verharren. Anstelle Grimassierens tritt dann der Mutismus d.h. der ist nicht mehr in der Lage durch Gestik und Sprache zu reagieren. Das Schlucken Atmen fällt den Patienten immer schwerer und zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen. Die Huntington-Krankheit nimmt über 5-20 Jahre dauernden schicksalhaften Verlauf.

Psychische Beschwerden

Psychische Beschwerden gehen den neurologischen Beschwerden voran. Im Frühstadium werden leichte Beeinträchtigungen der Fähigkeiten sowie Gedächtnisstörungen oft übersehen. Zu den Erscheinungen eines psychischen Abbaus gehören ein unbedachtes impulsives Verhalten sowie eine Enthemmung in zwischenmenschlichen Aufgrund der mangelhaften Kontrolle über die Muskulatur des Gesichtes mit Grimassieren kann der falsche eines bereits fortgeschrittenen Persönlichkeitsverlustes entstehen was bei Patienten Resignation und Depressionen hervorruft. Man führt relativ hohe Suizidrate unter den Huntington-Patienten nicht auf die extrem schlechte Prognose sondern auch diesen Zusammenhang zurück. Im Spätstadium der Erkrankung alle Patienten eine Demenz entwickelt das heißt ist zum Verlust geistiger Fähigkeiten gekommen. So sich Störungen der Merkfähigkeit damit im Zusammenhang eine Desorientierung und eine Sprachverarmung. Einige Patienten Wahnvorstellungen.

Herkunft des Namens

Über Chorea Huntington ( choros griechisch für Tanz) wurde 1872 vom Georg Huntington aus Ohio ausführlich berichtet. Er dass diese Krankheit ein Erbleiden war. Der Namen ist erblicher Veitstanz.

Medizinischer Hintergrund

Bei den Betroffenen Personen verkümmert der im Gehirn. Er hat ein dämpfenden Einfluss auf die motorische Aktivität der Hirnrinde. Dies die unfreiwilligen Bewegungen der Betroffenen.

Ausgelöst wird dieser Schwund durch ein Protein das erstens ein Zellgift ist und die Produktion eines wichtigen Wachstumfaktors nicht mehr Man hat entdeckt dass die Bauanleitung dieses im kurzen Ende des Chromosoms 4 liegt. bei gesunden Menschen wiederholt sich dort das CAG ( Cytosin Adenin Guanin ) 9 bis 35 Mal - ein Stotter- Gen ; bei Kranken kommt dieses Tripletts bis 250 Mal vor. Je häufiger diese Wiederholung desto früher tritt Chorea auf. CAG synthetisiert Aminosäure Glutamin . Wie das mutierte Protein den Schaden den Nervenzellen anrichtet ist noch nicht bekannt.

Quellen

  • Genetik W. Hennig 2. Auflage Springer-Verlag
  • Biologie N. Campbell Spektrum akademischer Verlag
  • Das Rätsel der Chorea Huntington-Januar 2004 Elana Cattaneo-Dorotea Rigamonti-Chiara Zuccato Spektrum der

Weblinks



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