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Phenylalaninhydroxylase


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Die Phenylalaninhydroxylase (auch: Phenylalanin-4-monooxigenase ) ist ein eisenhaltiges Metalloenzym welches die Hydroxylierung der Aminosäure L- Phenylalanin zu Tyrosin katalysiert. Das Enzym enthält noch Tetrahydrobiopterin Cofaktor und kommt hauptsächlich in der Zellflüssigkeit Cytosol) von Leberzellen vor.

Störungen dieses Enzyms sind erblich die verbundene Erbkrankheit nennt sich Phenylketonurie (PKU)und führt unbehandelt zu geistiger Unterentwicklung.



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