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Prion


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Prionen (Akronym aus dem Englischen für "proteinaceous particle") sind Proteine die zwischen manchen Tieren übertragen werden können und tödliche Gehirnkrankheiten spongiforme Enzephalopathien ) auslösen . Prionen sind zylinderförmig etwa 150 nm 10 nm dick und säurefest sowie in Fällen auch widerstandsfähig gegen den Abbau durch Proteasen .

Man vermutet dass Prionen falschgefaltete Proteine zellulärer Herkunft sind. Somit unterscheidet sich korrekt gefaltete von der falschgefalteten krankmachenden Form Proteine. Die korrekte Form PrP genannt kommt im Organismus vor. Die krankmachende Form PrPSc breitet sich wenn sie einmal irgendwo im Gewebe entstanden ist aus indem die veränderte die korrekte Form autokatalytisch in die falsch Form umwandelt sobald die beiden Formen sich aneinander binden.

Diese Theorie war anfangs sehr umstritten sie eine Art der Vermehrung formuliert die Erbmaterial ( RNA Desoxyribonukleinsäure (DNA) wie etwa bei Virenerkrankungen ) auskommt. Auch heute sind die Prozesse Prionenkrankheiten zugrunde liegen wenig verstanden und unter umstritten.

Prionen sind also in der Lage zu vermehren . Darüber hinaus fehlen ihnen aber wesentliche die lebende Organismen auszeichnen. Daher werden sie Allgemeinen nicht als eigenständige Lebewesen aufgefasst.

Man betrachtet heute die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und Kuru beim Menschen als durch Prionen ausgelöst. Ebenso gilt BSE (Bovine Spongiforme Enzephalopathie) als durch Prionen

Weitere Krankheiten sind von Nerzen Katzen Schafen Rehen (englisch: Chronic Wasting Disease) und Elchen bekannt.

Forscher

Stanley Prusiner erhielt 1997 den Nobelpreis in Medizin für seine Arbeit über



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