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Progerie


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Progerie (auch Progeria - wörtlich: "frühes Alter" - Progeria Infantiles oder Hutchinson-Gilford-Syndrom ) ist eine sehr seltene Erbkrankheit die ein Altern im Zeitraffertempo verursacht. Sie tritt bei jedem zehnmillionsten Neugeborenen auf.

Die Krankheit wurde erstmals 1886 von Jonathan Hutchinson und Hastings Gilford Symptom ist eine vorzeitige Vergreisung des Erkrankten; Haarausfall Arterienverkalkung Osteoporose Herzinfarkt und Schlaganfall treten bereits im Kindesalter auf. Das geht fünf- bis zehnmal schneller als bei Menschen. Die durchnittliche Lebenserwartung liegt bei 13 Jahren.

Ursache für die Krankheit ist vermutlich Punktmutation in einem Gen welches das Protein Lamin A codiert. Die Mutation verkürzt Protein das die Innenseite des Zellkerns stabilisiert. [1]

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