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Proteine arbeiten nur gezuckert

19.04.2007 - (idw) Max-Planck-Gesellschaft zur Förderung der Wissenschaften e.V.

Mausmodell für die seltene Erbkrankheit LAD II verspricht neue Erkenntnisse bei der Erforschung von Immunreaktionen Ein kleines Zuckermolekül zeigt als Begleiter von Proteinen große Wirkung. Bemerkbar macht sich das, wenn der Zucker fehlt, wie es unter anderem bei Leukozyten-Adhäsions-Defizienz (LAD II)-Patienten der Fall ist. Bei dieser seltenen Erbkrankheit sind die Zellen nicht in der Lage, Moleküle des Zuckers Fucose an Proteinen anzubringen. Patienten mit dem LAD II-Syndrom können kaum sprechen, nur unsicher gehen und bleiben in ihrem körperlichen Wachstum weit zurück. Zudem sind sie sehr anfällig für normalerweise harmlose Infektionen, die aber das Leben von LAD II-Patienten bedrohen. Die Forschungsgruppe von Prof. Christian Körner an der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin Heidelberg hat Mäuse hergestellt, die den gleichen genetischen Defekt wie LAD-Patienten aufweisen, und zusammen mit Wissenschaftlern vom Max-Planck-Institut für molekulare Biomedizin in Münster untersucht. Anhand dieser Modellmäuse wollen die Forscher herausfinden, welche Rolle der Zucker Fucose bei der Immunabwehr und der Entwicklung des Gehirns spielt (Journal of Biological Chemistry, 6. April 2007).
Weitere Informationen: http://goto.mpg.de/mpg/pri/20070419/
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